Ziel der Studie: Über Art, Charakter und Häufigkeiten rheumatischer Symptome bei CF gibt es in der Literatur wenige Daten. Ziel der Studie war die systematische Charakterisierung von muskuloskeletalen Manifestationen, rheumatischen Symptomen und Knochendichteveränderungen bei Patienten mit CF. Methodik: Rheumatische Symptome und klinische Merkmale von 70 CF-Patienten im Alter zwischen 6 und 61 Jahren sowie deren Kontrollpersonen wurden mittels Anamnese und klinischer Untersuchung erfasst. Bei den CF-Patienten wurden allgemeine Laborparameter, Rheumafaktor (RF), antinukleäre Antikörper (ANA), ANA-Profil, Antikörper gegen cyclische citrullinierte Peptide (CCP-Antikörper), Antikörper gegen Pseudomonas aeruginosa und Aspergillus-Species, Cytokine und die Knochendichte mittels Dual-X-ray-Absorptiometrie (DXA) bestimmt. Korrelationen zwischen klinischer Ausprägung der CF und rheumatischen Symptomen sowie klinischen Merkmalen und Veränderungen von Labor-, Lungenfunktions- und Knochendichteparametern wurden untersucht. Ergebnisse: CF-Patienten klagten häufiger über rheumatische Symptome als ihre Kontrollgruppe. Die Prävalenz von Arthralgien lag bei 12,9 % vs. 5,7 % bei den Kontrollen. Geschwollene Gelenke fanden sich bei 4 CF-Patienten. Die Kriterien für eine RA oder Kollagenose wurden nicht erfüllt. Erwachsene CF-Patienten beklagten häufiger nicht-entzündliche Rückenschmerzen und uncharakteristische Schmerzen. Sie wiesen höhere Schmerzintensitäten (VAS) sowie stärkere Funktionsbeeinträchtigungen (FFbH) auf. Symptomatische CF-Patienten hatten signifikant schlechtere Werte im Chrispin-Norman- (ChNS), Shwachman-Score (ShS) und bei der Lungenfunktionsmessung als asymptomatische Patienten sowie erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und C-reaktives Protein (CRP). Positive Titer gegen Pseudomonas aeruginosa-Exotoxin A und Antikörper gegen das rekombinante Antigen Aspergillus fumigatus f4 fanden sich häufiger bei CF-Patienten mit Arthralgien. Die Knochendichte war bei erwachsenen CF-Patienten durchschnittlich vermindert. Patienten mit niedriger Knochendichte zeigten einen höheren CF-Schweregrad. Schlussfolgerungen: Die Häufigkeit rheumatischer Symptome bei CF steigt mit Zunahme von Alter und pulmonaler Beeinträchtigung. Eine Assoziation von Infektionen mit Pseudomonas aeruginosa bzw. Aspergillus fumigatus und rheumatischen Symptomen bei CF erscheint möglich. Die von anderen Untersuchern beschriebenen Verbindungen zwischen CF und definierten entzündlichen rheumatischen Erkrankungen oder ein CF-spezifisches Muster der Symptome ließen sich nicht erkennen.
|