Das Evans-Syndrom (ES) ist die Kombination von coombs-positiver autoimmun-hämolytischer Anämie und Autoimmunthrombozytopenie (ITP). Das ES ist, besonders im Erwachsenenalter, eine seltene Erkrankung. Daher existieren kaum Daten zur Therapie. Von Mai 1996 bis April 1999 wurden 8 Patienten mit steroidrefraktärem ES in eine prospektive multizentrische Dosisfindungsstudie mit Mycophenolat-Mofetil (MMF) aufgenommen. In der vorliegenden Arbeit werden die Therapieergebnisse mit MMF bei dieser seltenen Erkrankung analysiert. MMF zeigt in dieser Studie eine hervorragende Wirksamkeit bei Patienten mit refraktärem ES bei ausgezeichneter Verträglichkeit und einer Ansprechrate von 75%. 6 Patienten erreichten eine komplette Remission (CR) der Hämolyse, 3 dieser Patienten eine CR der Thrombozytopenie, 2 eine sehr gute partielle Remission und ein Patient eine partielle Remission (PR). Nur 2 Patienten sprachen nicht an. Die Ansprechdauer der einzelnen Patienten beträgt 19-39+ Monate. Innerhalb der Studie und des Nachbeobachtungszeitraumes wurden keine infektiösen Komplikationen oder andere schwere medikamentenbedingte Nebenwirkungen beobachtet. Diese Studie zeigt, dass MMF eine sichere und effektive therapeutische Alternative für Patienten mit refraktärem ES darstellt. Die Ergebnisse dieser Studie und mögliche Behandlungsstrategien für Patienten mit ES werden kritisch diskutiert.
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