Der erweiterte Ductus und Saccus endolympathicus (LEDS) stellt die häufigste radiologisch nachweisbare Fehlbildung am Innenohr dar. Dessen ungeachtet wird dieser Befund im klinischen Alltag unterschätzt. Ziel der vorliegenden Arbeit war es, die Prävalenz der Fehlbildung am eigenen Patientengut festzustellen und diese Patienten sowohl klinisch als auch radiologisch detailliert zu analysieren. Aus einem retrospektiven Kollektiv von 169 unter Missbildungsverdacht am Innenohr radiologisch untersuchten Patienten identifizierten wir 17 Fälle mit einem LEDS im Zeitraum von 1994-2002. Bei 10 Patienten lag der LEDS als alleinige Fehlbildung vor, bei 7 Fällen wurden assoziierte Anomalien am Innenohr beobachtet. Die Analyse der audiometrischen Daten bei 28 betroffenen Ohren ergab eine hochgradige Schwerhörigkeit in 22 Fällen, bei 5 Ohren eine Taubheit. 1 Ohr war klinisch hinsichtlich der Innenohrfunktion unauffällig. Bei 67 % der Ohren war im Verlauf ein Progress des Hörverlustes zu verzeichnen. Bei 11 Patienten traten zum Teil rezidivierende Hörstürze auf, die bei 5 Patienten durch Trigger ausgelöst wurden. Eine Korrelation der Ausprägung des radiologischen Befundes mit dem Grad des Hörverlustes war nicht zu beobachten. Auf Grundlage der Ergebnisse dieser Studie konnten wir ein typisches Erkrankungsbild einer schweren sensorineuralen Schwerhörigkeit mit einem hohen Prozentsatz an progredienten Verläufen bei Kindern und jungen Erwachsenen bei radiologisch nachgewiesenen LEDS definieren. Eine frühzeitige radiologische Diagnose bildet als die Grundlage zur Aufklärung dieser Patienten über das Krankheitsbild insbesondere hinsichtlich eines möglichen Progresses und zur Beratung bezüglich der Adaptation ihrer Lebensführung.
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